Page 142 - 北京京煤集团总医院第十一届·2023学术年会论文集

北京京煤集团总医院 第十一届·2023 学术年会论文集

缺陷状态，加剧了 T 细胞功能障碍，从而容易合并 HPS；（ 4）恶性肿瘤本身导致的免疫缺陷

[5]
及化疗药物抑制免疫系统，易合并感染，导致 HPS 。但在恶性肿瘤背景下，辨别 HPS 仍有
难度。依据 HLH-2004 诊断标准，诊断满足 8 条诊断标准中的 5 条即可，当患者出现噬血现

[6].
象、铁蛋白升高、全血细胞进行性减少时应高度怀疑 HPS 本例患者发病初期存在三系减
少，铁蛋白增高，发热，结合 TG，FIB，sCD25，NK 细胞活性等明确诊断为 HLH，原发病

方面，结合骨髓穿刺，诊断为急性 T 淋巴细胞白血病（髓质-T-ALL） 伴 PTPN11 基因变异，
因此明确了 HLH 的原发病。通常情况下，在 HPS 活动期，尤其是合并脏器功能损伤的患者，

针对恶性肿瘤的标准化疗方案并不能改善疾病状态，且可能提高死亡率 。
[7]
针对急性淋巴细胞白血病，儿童预后较好，得益于大剂量化疗，而老年人多数预后差，
该例患者合并嗜血，结合免疫分型看考虑多克隆来源，预后更差。因此 M-HLH 的治疗上，

推荐在肿瘤特异性治疗前采用 HLH-94 方案或 DEP 方案控制 HPS，一旦 HPS 得到初步控
制，再积极过渡至肿瘤治疗。因此，我们选用了 DEP 方案，从而抑制了严重的高炎性因子

状态，清除活化的巨噬细胞和细胞毒淋巴细胞，HPS 病情得到控制，同时也治疗了原发病，
1 周期化疗复查骨髓穿刺，原发病达到完全缓解，HLH 亦得到了控制。虽在积极治疗后原发

病得到完全缓解，且在化疗过程中控制了感染，改善了粒缺，但患者后自行中断治疗，最终

导致疾病复发而死亡，实属可惜。
目前，对于 M-HLH 的治疗尚无统一共识，但倾向于首先控制 HPS，待 HPS 病情稳定

后及时回归到针对恶性肿瘤的标准治疗中，原发病控制后 HPS 病情常不再反复。如能兼顾
HLH 和原发病，尚可能取得双重疗效。

参考文献
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