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北京京煤集团总医院 第十一届·2023 学术年会论文集

初诊急性 T 淋巴细胞白血病老年人合并嗜血细胞综合征

1 例

金凤岚，贾晓燕，张云丽，肖健存*（北京京煤集团总医院消化肿瘤科，北京 102300）

【摘要】 目的：探讨急性淋巴细胞白血病合并嗜血细胞综合征的老年人临床特点及治疗情
况。方法：回顾性分析 2020 年北京京煤集团总医院收治的 1 例初诊为急性 T 淋巴细胞白血

病（髓质-T-ALL），合并嗜血细胞综合征的患者临床资料及相关文献复习。结果：64 岁女性，
因发热及三系减少为首发表现，完善骨髓相关检查明确诊断为急性 T 淋巴细胞白血病，同

时确诊为嗜血细胞综合征（HPS），经 1 周期 HPS 化疗后嗜血得到控制，骨髓达到完全缓解，
但患者未规律治疗，最终因病情复发最终临床死亡。

嗜血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种免疫介
导，可危及生命的高炎症反应综合征。根据病因分为原发和继发。继发性 HPS 与感染、肿

瘤、风湿性疾病等多种相关，其中肿瘤相关（M-HLH）多见于淋巴瘤,其中急性白血病占 6% [1-
3] 。老年人急性 T 淋巴细胞预后差，合并 HPS 对疾病的治疗带来更大挑战。现报道我院 1 例

初诊为急性 T 淋巴细胞白血病老年患者，同步确诊为 HPS 的诊治过程，并复习相关文献。

1. 病例资料
64 岁女性，于 2020 年 4 月 27 日因“乏力 1 月余，发现三系减少 5 天”入我院消化肿瘤

科。（538603）患者入院前 1 月余开始无诱因出现乏力伴纳差，进食后感中上腹胀痛，活动
后心悸伴喘憋，体温最高达 37.3℃，自述曾化验血常规提示三系减少，外院完善溶血及免疫

相关检测未见异常；贫血组合：铁蛋白 14454ng/ml，维生素 B12 >2000pg/ml，叶酸>20ng/ml；
生化：ALT 353U/l，AST558U/l，GGT314u/l，ALP172u/l，LDH533u/l，TG2.08mmol/l，

9
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TBIL45.4umol/l，DBIL33.9umol/l；血常规：WBC 0.7X10 /l，HGB73g/l，PLT11X10 /l；外周
血涂片：未见原始细胞，血小板少。
入院后完善 EB 病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒，免疫相关化验均未见异常。凝血：
9
9
FIB 0.81 g/L；血常规： WBC 0.6 10 /L ，HGB 73 g/L， PLT 27 10 /L；贫血四项：FE 45.3umol/L，
FER 3434 μg/L。生化示 TG 2.35 mmol/L， DBIL 48.41 μmol/L， TBIL 68.82 umol/L，ALT

365 U/L， AST 681 U/L， LDH 579 U/L；入院第 2 天开始出现每日高热，体温波动在 38.8-
39.3℃之间，给予美罗培南抗感染治疗未见好转。可溶性 CD25 水平检测报告：33470pg/ml；

NK 细胞活性 13.51%。骨髓形态学检查：骨髓有核细胞增生减低，原始细胞占 27%；红系：
以中晚幼红细胞为主。阅全片未见巨核细胞，血小板散在少见。提示考虑急性淋巴细胞白血

病。

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