Page 181 - 北京京煤集团总医院第十一届·2023学术年会论文集

北京京煤集团总医院 第十一届·2023 学术年会论文集

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合征等 。其中多发性毛发上皮瘤较常见，通常与遗传有关，主要为常染色体显性遗传，女
性常见，多在20岁以前发病。而单发性者则未见家族史，属于非遗传性，但近年的研究认为
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也可由染色体突变引起 。本病好发于颜面部，尤其是鼻唇沟、鼻部及上唇周围，亦可见于
外耳道、头皮、生殖器、颈部、躯干及四肢近端等部位。临床上皮损一般表现为多发或单发
的肤色半透明丘疹或结节，呈半球形或圆锥形，直径多为数毫米，极少数可达1cm以上，表

面光滑，可见毛细血管扩张，质地坚实。随年龄增大，皮损可缓慢生长或融合成较大结节，
特别是青春期明显。皮损症状一般不自觉，可能存在烧灼感或轻微瘙痒，极少发生破溃。单

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发性毛发上皮瘤病例在临床上比较少见 ，而本次研究的患者就属于单发性毛发上皮瘤，瘤
团表现为淡红色，直径偏大，也是比较特殊的情况之一。
毛发上皮瘤的皮肤镜表现各异，虽有特点但无特异性。其皮肤镜特点包括：肤色、浅褐

色或个别呈蓝灰色背景，皮损内可见灰白色条纹样结构、树枝状或线状血管、粟粒样囊肿，
边界尚清 [4-5] 。

在组织病理学上毛发上皮瘤有着明确的特征性 [6-7] 。主要特征是具有基底细胞样肿瘤团
块及角囊肿，早期以分化不成熟的基底细胞增生为主，成熟皮损以分化成熟的角囊肿为主。

瘤团可排列为筛孔样、网状或束状结构，其边缘的细胞为栅栏状分布且往毛发结构方向发育

，有的可见原始毛球及毛乳头结构。部分病例与表皮相连，在瘤团周围有致密的纤维组织鞘
，有时还会呈现出对游离角质存在的异物巨细胞反应，偶可见钙化灶。一般无收缩间隙，核

分裂和细胞坏死少见。
毛发上皮瘤单靠临床表现很难确诊，最终确诊必须结合组织病理检查。多发性毛发上皮

瘤在临床上有一定特点，结合组织病理比较容易诊断。单发性毛发上皮瘤临床无特征，需与
基底细胞癌和附属器来源的其他肿瘤如毛母细胞瘤、毛囊瘤、毛发腺瘤、皮脂腺瘤等相鉴别

[8-9] 。鉴别要点如下：①基底细胞癌常有珍珠样光亮隆起边缘及溃疡，镜下观察常不对称，
也可有角囊肿形成，但细胞分化程度较差，核分裂多见，常有明显收缩间隙及黏蛋白沉积，

无毛球或毛乳头结构，无毛发分化倾向。免疫组化Bcl-2、CK15和CD34的表达与毛发上皮瘤
有区别，但不能作为两者鉴别诊断的可靠依据 [10] 。Bcl-2在基底细胞癌中广泛表达，但在毛

发上皮瘤中主要在肿瘤周围表达；CK15在多数毛发上皮瘤中表达而不在基底细胞癌中表达

；毛发上皮瘤间质中有CD34+细胞，而基底细胞癌中则没有 [11] 。②毛母细胞瘤皮损的体积往
往更大，直径在3cm以上，常位于真皮深层或皮下，边界清楚，角化少见，毛囊或表皮的分

化证据不足，与本例不符 [12] 。③毛囊瘤皮损多为单发圆顶状丘疹，中央有孔样开口，组织病
理表现为中央充满角质的毛囊囊肿，自囊壁向周围伸出不同程度分化的毛结构 [13] 。④毛发腺

瘤被认为是介于毛发上皮瘤和毛囊瘤之间的向毛囊漏斗部分化的良性肿瘤，皮损多呈单发性
珍珠灰色丘疹或结节，镜下表现为嵌于纤维血管性间质内的实性瘤细胞团块和大量角囊肿，

囊壁为角质形成细胞，囊内呈典型表皮样角化，无基底样细胞增生和毛囊形成 [14] 。⑤皮脂腺

瘤常发于中老年女性，皮损多表现为孤立的黄色、橙黄色或肤色丘疹或结节，组织病理明显

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