Page 180 - 北京京煤集团总医院第十一届·2023学术年会论文集
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北京京煤集团总医院 第十一届·2023 学术年会论文集
诊断内容及依据：青年患者存在慢性的病程，鼻部肿物3年，皮肤科查体可见鼻部半球
状半透明结节，表面光滑且见毛细血管扩张，皮损组织病理表现为真皮内可见较多基底样细
胞组成的细胞团块和角囊肿，不成熟毛乳头结构，无收缩间隙。结合临床表现及组织病理检
查诊断为单发性毛发上皮瘤。
治疗及随访：手术切除，并跟踪随访1年，无复发情况。
图 1 单发性毛发上皮瘤患者面部皮损
注：鼻部可见一半球形红色结节，直径约 1 cm，有明确边界和光滑的表面，且可见扩
张没有破溃的毛细血管。
图 2 单发性毛发上皮瘤患者皮损皮肤镜表现
注：粉红色背景、树枝状血管、粟粒样囊肿、边界清楚。
B 2.5 μm
图 3 单发性毛发上皮瘤患者皮损组织病理表现
A：表皮萎缩变薄，在真皮内存在许多由基底样细胞组成的胶囊肿及细胞团块，部分表现为分枝状或者条索
状（HE染色×10）；B：瘤团边缘的细胞呈栅栏状的排列，无明显细胞异型性，并可见不成熟的毛乳头结构
，瘤团周围有致密的纤维组织鞘，无收缩间隙（HE染色×40）。
2 讨论
多发性丘疹型毛发上皮瘤及囊性腺样上皮瘤是毛发上皮瘤的其他叫法。普遍认为这是一
种比较少见的起源于多潜能的基底细胞并朝着毛发结构的方向进行分化的一种良性肿瘤，其
发病机制可能与CYLD基因突变有关。临床上主要分为两种类型，分别是单发性和多发性，
但还有一些特殊类型，如结缔组织增生性毛发上皮瘤、布鲁克-施皮格勒综合征、罗姆博综
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