Page 17 - 西部内镜快讯-2022年7-8月刊
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          尽管EUS检查可提示食管颗粒细胞瘤可能,但确诊仍需要组织病理学和免疫组
    行内镜下切除。术后病理:(食管)间叶源性肿瘤,结合免疫组化考虑颗
          化染色检查,颗粒细胞瘤镜下表现为成巢或成片的多边形、卵圆形细胞,瘤细
 粒细胞瘤。免疫组化结果:CK(-),Vim(+),SMA(-),Calponin(-),
          胞胞体大,胞质丰富,充满均匀的嗜伊红颗粒,PAS染色阳性,细胞核小、居
 Desmin(-),S-100(+),CD57(-),CD34(-),CD117(-),Dog-1
          中、大小一致,无明显异型。免疫组化染色后,颗粒细胞瘤细胞神经标记物
 (-),Ki-67(1%+)。
          S100蛋白、神经特异性烯醇、波形蛋白(vimentin)、髓磷脂蛋白质类染色
    3.概念延伸
          阳性,表达溶菌酶的标记CD68阳性,而表达平滑肌和横纹肌的标记物  SMA、
    颗粒细胞瘤(granular cell tumor , GCT)是一种罕见病,早期研究手段
          Desmin阴性,GFAP阴性。这些染色结果支持颗粒细胞瘤起源于神经系统、来
 有限时,曾被认为来源于横纹肌,故亦被称作颗粒细胞肌母细胞瘤,近年来随
          源于施万细胞的说法。目前食管颗粒细胞瘤尚缺乏有效的药物治疗手段,只有
 着免疫组化标记和超微细胞的研究,一般认为颗粒细胞瘤来源于神经鞘的施万
          内镜下治疗或外科手术治疗两种方法,临床实际工作中可根据患者的个体情况,
 细胞(Schwann  cell)。根据既往报道,大多数颗粒细胞瘤为良性,仅有
          结合病灶大小、位置和层次起源等,选择内镜下治疗、外科手术治疗或随访观
 1%~2%是恶性的,呈浸润性生长,可发生远处转移。然而,良、恶性颗粒细
          察。食管颗粒细胞瘤生长缓慢,绝大多数病灶呈良性发展过程,病灶通常<
 胞瘤无论在大小、形态、内镜下表现、病理组织学上都没有明显差异,少数病
          2cm,多无相关的临床症状。且多数病灶均起源于黏膜层或黏膜下层,内镜下
 例临床上已有转移,但瘤组织仍呈良性颗粒细胞瘤样表现,因此良、恶性颗粒
          摘除治疗安全、微创,可以考虑选择。
 细胞瘤的鉴别是目前临床难点,其鉴别要点在于临床有无恶性表现,包括肿瘤
             EUS表现:内镜下食管颗粒细胞瘤为淡黄色黏膜下隆起病灶,表面黏膜多
 大小、是否快速生长、有无邻近组织侵犯或转移等,临床恶性行为是较细胞形
          正常完整,通常无糜烂和溃疡。病灶多呈圆形和类圆形,质地中硬,多为单发。
 态学更为可靠的恶性依据,因此早期发现颗粒细胞瘤并予以积极治疗在临床上
          EUS下表现为中等偏低回声、回声均匀病灶,边界清晰,大多数起源于黏膜层
 具有重要意义。颗粒细胞瘤可发生于全身任何部位,最常见于皮肤、舌、皮下
          或黏膜下层,偶有固有肌层起源,多无食管透壁性及恶性浸润征象。部分病灶
 组织、骨骼肌,也可见于神经系统、呼吸道、女性生殖道和消化道全段。根据
          表面可高低不平,向腔内生长为主。病灶较大时可采用CE-EUS、EUS-EG和内
 文献报道,5%~9%的颗粒细胞瘤发生于胃肠道,其中食管颗粒细胞约占2%。
          镜超声检查术数字图像分析(EUS-digital  image  analysis  ,  EUS-DIA)帮助
 该病可发生在任何年龄,常见于40~60岁,女性稍多见。病灶多为单发,偶有
          诊断和鉴别诊断,必要时可采用EUS-FNA来帮助确诊;通常病灶周围食管壁层
 多个病灶或同时并发其他部位颗粒细胞瘤,可发生于食管任何部位,文献报道
          次结构正常,也无相关肿大的淋巴结。
 约65%病灶位于食管远端,20%位于食管中段。有关该病的病因和发病机制尚
             4.参考文献
 不清楚。大多数病例无相关症状,在上消化道内镜或影像学检查时意外发现病
             [1]  许国强.胃肠道黏膜下病变内镜超声检查术应用.北京:人民卫生出版
 灶,然后再经EUS检查初步诊断该病,由于该病发病率很低,容易造成误诊。
          社,2020:30-36.
 病灶直径2cm或更大的病灶,可出现吞咽困难、痛、咳嗽、恶心、反胃等症状。
             [2]  Scaffidi,  M.A.,  Hurlbut,  D.  and  Bechara,  R.  (2021),  Peroral
 通常体格检査无相关的阳性体征,血清学检查也多无肿瘤、炎症和免疫等方面
          endoscopic  tumor  resection  of  a  granular  cell  tumor  arising  from  the
 的异常,若有肿瘤标志物等升高,要警惕伴发其他恶性肿瘤或误诊的可能性。
          4th layer: Case report with video. Digestive Endoscopy, 33: e67-e69.
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