Page 16 - 西部内镜快讯-2022年7-8月刊

>>> 西部内镜快讯

尽管EUS检查可提示食管颗粒细胞瘤可能，但确诊仍需要组织病理学和免疫组
行内镜下切除。术后病理：（食管）间叶源性肿瘤，结合免疫组化考虑颗
化染色检查，颗粒细胞瘤镜下表现为成巢或成片的多边形、卵圆形细胞，瘤细
粒细胞瘤。免疫组化结果：CK（-），Vim（+），SMA（-），Calponin（-），
胞胞体大，胞质丰富，充满均匀的嗜伊红颗粒，PAS染色阳性，细胞核小、居
Desmin（-），S-100（+），CD57（-），CD34（-），CD117（-），Dog-1
中、大小一致，无明显异型。免疫组化染色后，颗粒细胞瘤细胞神经标记物
（-），Ki-67（1%+）。
S100蛋白、神经特异性烯醇、波形蛋白（vimentin）、髓磷脂蛋白质类染色
3.概念延伸
阳性，表达溶菌酶的标记CD68阳性，而表达平滑肌和横纹肌的标记物 SMA、
颗粒细胞瘤（granular cell tumor , GCT）是一种罕见病，早期研究手段
Desmin阴性，GFAP阴性。这些染色结果支持颗粒细胞瘤起源于神经系统、来
有限时，曾被认为来源于横纹肌，故亦被称作颗粒细胞肌母细胞瘤，近年来随
源于施万细胞的说法。目前食管颗粒细胞瘤尚缺乏有效的药物治疗手段，只有
着免疫组化标记和超微细胞的研究，一般认为颗粒细胞瘤来源于神经鞘的施万
内镜下治疗或外科手术治疗两种方法，临床实际工作中可根据患者的个体情况，
细胞（Schwann cell）。根据既往报道，大多数颗粒细胞瘤为良性，仅有
结合病灶大小、位置和层次起源等，选择内镜下治疗、外科手术治疗或随访观
1%～2%是恶性的，呈浸润性生长，可发生远处转移。然而，良、恶性颗粒细
察。食管颗粒细胞瘤生长缓慢，绝大多数病灶呈良性发展过程，病灶通常＜
胞瘤无论在大小、形态、内镜下表现、病理组织学上都没有明显差异，少数病
2cm，多无相关的临床症状。且多数病灶均起源于黏膜层或黏膜下层，内镜下
例临床上已有转移，但瘤组织仍呈良性颗粒细胞瘤样表现，因此良、恶性颗粒
摘除治疗安全、微创，可以考虑选择。
细胞瘤的鉴别是目前临床难点，其鉴别要点在于临床有无恶性表现，包括肿瘤
EUS表现：内镜下食管颗粒细胞瘤为淡黄色黏膜下隆起病灶，表面黏膜多
大小、是否快速生长、有无邻近组织侵犯或转移等，临床恶性行为是较细胞形
正常完整，通常无糜烂和溃疡。病灶多呈圆形和类圆形，质地中硬，多为单发。
态学更为可靠的恶性依据，因此早期发现颗粒细胞瘤并予以积极治疗在临床上
EUS下表现为中等偏低回声、回声均匀病灶，边界清晰，大多数起源于黏膜层
具有重要意义。颗粒细胞瘤可发生于全身任何部位，最常见于皮肤、舌、皮下
或黏膜下层，偶有固有肌层起源，多无食管透壁性及恶性浸润征象。部分病灶
组织、骨骼肌，也可见于神经系统、呼吸道、女性生殖道和消化道全段。根据
表面可高低不平，向腔内生长为主。病灶较大时可采用CE-EUS、EUS-EG和内
文献报道，5%～9%的颗粒细胞瘤发生于胃肠道，其中食管颗粒细胞约占2%。
镜超声检查术数字图像分析（EUS-digital image analysis , EUS-DIA）帮助
该病可发生在任何年龄，常见于40～60岁，女性稍多见。病灶多为单发，偶有
诊断和鉴别诊断，必要时可采用EUS-FNA来帮助确诊；通常病灶周围食管壁层
多个病灶或同时并发其他部位颗粒细胞瘤，可发生于食管任何部位，文献报道
次结构正常，也无相关肿大的淋巴结。
约65%病灶位于食管远端，20%位于食管中段。有关该病的病因和发病机制尚
4.参考文献
不清楚。大多数病例无相关症状，在上消化道内镜或影像学检查时意外发现病
[1] 许国强.胃肠道黏膜下病变内镜超声检查术应用.北京：人民卫生出版
灶，然后再经EUS检查初步诊断该病，由于该病发病率很低，容易造成误诊。
社，2020:30-36.
病灶直径2cm或更大的病灶，可出现吞咽困难、痛、咳嗽、恶心、反胃等症状。
[2] Scaffidi, M.A., Hurlbut, D. and Bechara, R. (2021), Peroral
通常体格检査无相关的阳性体征，血清学检查也多无肿瘤、炎症和免疫等方面
endoscopic tumor resection of a granular cell tumor arising from the
的异常，若有肿瘤标志物等升高，要警惕伴发其他恶性肿瘤或误诊的可能性。
4th layer: Case report with video. Digestive Endoscopy, 33: e67-e69.
- 16 - - 17 -