Page 219 - 北京京煤集团总医院第十一届·2023学术年会论文集

北京京煤集团总医院 第十一届·2023 学术年会论文集

断淋巴瘤之前或同时或在复发时出现不同程度的皮疹，本文中有2例出现皮疹,1例出现在诊

断前，一例出现在治疗中。AITL的另一常见体征为肝脾肿大，本文3例资料完整的患者中2

例脾大，1例肝大,脾大原因是疾病所带来的免疫球蛋白攻击脾脏所致。其他临床症状如胸腹

水，报告频率差异很大，本文中3例资料完整的患者中均有胸腹水。在实验室检测中，有研

究 [24] 表明LDH升高提示疾病进展，与患者的生存质量负相关，本文中两例LDH升高，复习三
年内相关文献报道，LDH升高占比362例/640例（56.6%）。

AITL 的诊断主要靠组织病理和免疫表型，因其组织形态多样，背景细胞复杂，加上其

发病率低，年轻医生诊断经验不足，诊断仍具有挑战性。本文中第 4 例从来院就诊到明确诊

断时隔 150 天，是因为第一次是淋巴结穿刺活检，且病理形态不典型，免疫组化不支持 T 细

胞优势表达，加之诊断经验不足，导致病情加重再次入院才明确诊断，提示我们对于穿刺难

于诊断的要尽早行淋巴结活检。在日常工作中除了病理形态，免疫组化对诊断有较大的帮助，

AITL 除表达 T 细胞共同抗原 CD3 、CD4 外，常表达滤泡辅助性 T 细胞标记： CXCL13、

CD10、BcL-6，距研究 [25-26] ，CXCL13 与 CD10 的特异性较好，Bcl-6 在 AITL 的阳性率可达

到 60%。本文报道的 4 例均表达 CXCL13，3 例表达 CD10，3 例表达 BcL-6。分析文献报道

中 CD3，CXCL13、CD10、bcl6 阳性比例分别为 100%，64.1%，61.6%，85.4%。

由于早期症状不特异，病理形态缺乏特异性，导致患者就诊晚，诊断难，诊断后分期晚，

90%的患者就诊时已 III-IV 期，以至于预后较差。有研究表明，AITL 5 年生存率为 35%-48%，

5 年的无进展生存只有 25%，中位生存时间约 36 个月 [27,28] 。本文 4 例患者平均生存时间为
16 个月，去除病例 2（从发现到死亡仅 2 个月），其余 3 例的平均生存时间为 21 个月，亦低

于报道。提高 AITL 的早期诊断率尤为重要。

综上所述，针对有多发无痛性淋巴结肿大患者，尤其是年龄大于 60 岁的男性，要提高

患者的就诊意识，提高临床医生的淋巴结活检意识，并同时提供详细的临床资料，比如有无

发热、皮疹、肝脾大小以及 LDH 是否升高等，病理医师结合临床资料、显微镜下形态并结

合免疫组化 CD3、CXCL13、CD10、bcl6 等可提高早诊断率，避免预后极差的情况。

参考文献

[1] 马志萍,刘霞,庞雪莲,等.血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤临床-病理-分子遗传学改变与预

后相关性分析[J]. 中华肿瘤防治杂志, 2017, 24 (06):368-373.

[2] Went P，Agnstinelli C，Gallamini A，et al． Marker expression in peripheral T-cell lymphoma:

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