Page 275 - 北京京煤集团总医院第十届·2022学术年会论文集

北京京煤集团总医院 第十届·2022 学术年会论文集

色素失禁症相关性视网膜病变眼前房水多因子分析

畅立斌 ，蔡小会 （1 北京京煤集团总医院眼科；2 三门峡市中心医院眼科）
2
1
【摘要】目的：检测色素失禁症相关性视网膜病变患儿的眼前房水多因子表达水平，并探讨

其与视网膜病变发生的关系。方法：研究纳入 11 例（20 只眼）色素失禁症相关性视网膜病
变患儿，行玻璃体腔抗 VEGF 治疗同时采用前房穿刺方法获取前房水，选取 8 例 （ 15 只眼）

先天性白内障患儿的前房水作为对照组。通过多因子免疫检测 Luminex-xMAP 技术检测眼

前房水中 45 种因子的表达。结果：色素失禁症相关性视网膜病变患儿前房水中 IL-6、IL-7、

IL-8、PLGF，VEGF-A 显著高于对照组（P<0.05）。IL-6、IL-7、IL-8、PLGF，VEGF-A 含

量分别为 88.0 ± 38.3 pg/ml，91.5 ± 23.4 pg/ml，87.5 ± 33.2 pg/ml，221.3 ± 42.9 pg/ml，438.7

± 128.5 pg/ml。结论：色素失禁症相关性视网膜病变患儿的眼前房水中 IL-6、IL-7、IL-8、

PLGF，VEGF-A 组明升高，提示其在视网膜病变发生中起到了一定作用。

【关键词】皮肤色素失禁症相关性视网膜病变；前房水；多因子分析

色素失禁症(Incontinentia pigmenti, IP)，也称为 Bloch-Sulzberger 综合征，是一种罕见的

X 连锁显性疾病，疾病会影响眼睛、中枢神经系统、皮肤和牙齿。该疾病通常是女性患儿受

累，因为目前研究发现疾病的发展可能是由于核因子 NF-kB 基因调节体（NEMO）基因突

变引起，而其对子宫内的男性是致命的 [1-3] 。最初，患儿皮肤可能表现出特征性的红斑性水

疱疹。后来，这些病变被疣状病变所取代，最终形成色素轮状和条纹。虽然皮肤表现最为明
显，但神经系统和眼科表现在医学上最为重要 [4-5] 。约 35%的患者有眼部表现，约 20%的患

者视力会受到严重威胁。患儿眼部表现主要是视网膜血管异常，包括周边无血管区、周边血

管异常吻合、血管异常扩张、新生血管等。其他眼部表现包括角膜异常、斜视、白内障、视

神经萎缩、视网膜色素异常和小眼畸形等 [6-7] 。近年的研究表明，各种细胞因子与血管生长

因子参与了多种眼疾病发展过程 [8-10] ，然而色素失禁症相关性视网膜病患者眼前房水相关研

究很少。为了探讨色素失禁症相关性视网膜病变前房水内多种细胞因子的表达，我们应用多

因子免疫检测 Luminex-xMAP 技术对 IP 患者前房水中多种细胞因子的含量进行测定，并以

先天性白内障患者的房水为对照，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

采用回顾性病例对照研究设计，对 2020 年 1 月至 2020 年 12 月因色素失禁症相关性视

网膜病，就诊于北京京煤集团总医院眼科行玻璃体腔注射抗 VEGF 治疗的 11 例患儿（20 只

- 270 -