Page 42 - 西部内镜快讯-2022年7-8月刊
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为诊断NENs的重要检查手段, CT作为常规检查应用广泛,MRI通常在T1加权像
瘤 。 免疫组 化:胰腺: CK(+),Syn(+),CgA(+),CD56(+),Ki-675%(+),CD20(-
上呈现低信号,在T2加权像上呈现高信号强度。EUS对胰腺内分泌肿瘤诊断及鉴
),CD3(-)。肝脏:CK(+),Syn(+),CgA(+),CD56(+),Ki-67 5%(+),CD20(-),CD3(-)。
别诊断具有重要作用,其超声声学特征包括:1)类圆形或椭圆形低回声包块,
诊断:胰腺神经内分泌瘤伴肝转移。治疗经过:患者胰腺神经内分泌瘤诊断明确,
边界相对清晰;2)<2cm的病灶内部回声均质,较大病灶内部可出现液化坏死;
现已出现肝脏多发转移,已无根治性手术机会,遂予以经股动脉穿刺肝动脉栓塞
3)彩色多普勒显示点片状丰富血供,或病灶周边环形血供。神经内分泌肿瘤最
治疗,待介入治疗后肿瘤体积缩小再行手术治疗,同时于术后予以奥曲肽微球粉
终的诊断需要依靠病理学检查,EUS引导下的细针吸取活检通常可以提供胰腺内
针 20mg/4w 肌肉注射治疗。随访:出院后未诉不适,拟于一月后行第二次介入
分泌肿瘤的非手术组织学诊断,如合并转移灶和原发灶鉴别存在困难时,可针对
栓塞治疗以及奥曲肽微球粉针肌肉注射治疗。
转移灶和原发灶同时完成穿刺活检术。
3.概念延伸
神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素
神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是起源于分布全身的
(Synaptophysin,Syn)和CgA的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,
神经内分 泌细胞的 少见肿瘤 , 其中以 胃肠胰神 经内分泌 肿 瘤
其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或
(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN)最常见。
Ki-67阳性指数进行评估。按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为:
根据分化程度,NEN分为分化良好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,
G1(低级别,核分裂象数1/10高倍视野或Ki-67指数≤2%)、G2(中级别,核
NET)和分化交叉的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)。
分裂象数2~20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%)、G3(高级别,核分裂象
GEP-NEN分为无功能性和有功能性肿瘤,大多数GEP-NEN为无功能性肿瘤,
数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%)。在上述基础上,胃肠胰神经内分泌肿
患者可多年甚至终身无症状,多在健康体格检查时被偶然发现;或表现为肿块压
瘤病理分类如下:(1)神经内分泌瘤(NET)是高分化神经内分泌肿瘤,分级
迫引起的症状和肿瘤转移征象,尤以肝转移多见。胰腺是功能性GEP-NEN的最
为G1和G2。(2)神经内分泌癌(NEC)是低分化高度恶性肿瘤,分级为G3。
好发部位。无功能性胰腺NEN虽然会分泌血清嗜铬粒蛋白(chromogranin,
(3)混合性腺神经内分泌癌(mixedadenoendocrinecarcinoma,MANEC)
CgA)、降钙素、神经降压素等,但不会产生特异临床症状;功能性胰腺NEN可
是一种特殊类型的神经内分泌癌,形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分,
分泌具有不同生理功能的激素,可以分泌多种多肽激素,包括胰岛素、胃泌素、
两种成分的任何一种至少占30%。
胰高血糖素和血管活性肠肽,导致临床综合征。50%-75% 胰腺神经内分泌肿瘤
对于非转移性神经内分泌瘤的治疗,以内科手术及内镜下局部切除为主;对
是无功能的,最常见的临床表现是腹痛(35-78%) 、体重减轻(20-35%)和厌食和
于进展期的肿瘤患者,部分也可以通过外科减瘤手术进行姑息治疗;对于只有肝
恶心(45%);胰腺内分泌肿瘤最常见的转移部位是肝脏, 32%-73% 病例在诊断时
脏转移的患者,可选择针对肝脏转移病灶的的局部治疗,包括各种消融、肝动脉
已发生转移。
栓塞,放射性粒子植入、甚至肝移植;对于转移性神经内分泌肿瘤也可以应用核
临床诊断包括肿瘤标志物诊断、影像学检查和病理分级诊断。CgA是目前最
素标记的生长抑素类似物进行肽受体介导的放射性核素治疗,简称PRRT治疗
有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物。此外,功能性神经内分泌肿瘤还可以通
(PeptideRadioReceptorTherapy,PRRT)。
过检测其分泌的特殊激素来提示诊断;影像学检查对临床分期具有重要意义,除
神经内分泌肿瘤预后的影响因素包括肿瘤大小、发病部位、分级、分期等。
了传统超声、CT、MRI、18F-FDG PET/CT等检查外,生长抑素受体显像已经成
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